Страницы

Человек с золотой кровью

Кровь © Greg White

Кровь
© Greg White


Познакомьтесь с донорами, пациентами, врачами и учеными, участвующими в сложной глобальной сети редких и очень редких кровей.
Пенни Бейли

Доктор отвез его через границу. Так было быстрее: если бы человек пожертвовал кровь в Швейцарии, его кровь задержалась бы, когда заполнялись документы и требовались разрешения.

Медсестра в Аннемассе, Франция, могла сказать по этикетке на пакете крови, предназначенном для Парижа, что эта кровь была довольно необычной. Но когда она внимательно прочитала подробности, ее глаза расширились. Неужели возможно, чтобы этот мужчина, сидящий рядом с ней, был жив, не говоря уже о том, чтобы казаться здоровым?

Томас улыбнулся про себя. Очень немногие люди в мире знали, что его группа крови существует - может - существовать. И еще меньше ею делились. За 50 лет исследователи обнаружили всего около 40 человек на планете с такой же драгоценной, спасающей жизнь кровью в венах.

Красные кровяные тельца переносят кислород ко всем клеткам и тканям нашего тела. Если мы потеряем много крови во время операции или несчастного случая, нам нужно ее больше и очень быстро. Отсюда сотни миллионов людей, проходящих через центры сдачи крови по всему миру, и тысячи транспортных средств, доставляющих пакеты с кровью в центры обработки и больницы.

Было бы просто, если бы у всех нас была одна кровь. Но мы этого не делаем. На поверхности каждого из наших красных кровяных телец имеется до 342 антигенов - молекул, способных запускать производство специализированных белков, называемых антителами. Именно наличие или отсутствие определенных антигенов определяет группу крови. Около 160 из 342 антигенов группы крови имеют «высокую распространенность», что означает, что они обнаруживаются в эритроцитах большинства людей. Если вам не хватает антигена, на который положительны 99 процентов людей в мире, ваша кровь считается редкой. Если вам не хватает той, на которую положительны 99,99% людей, значит, у вас очень редкая кровь.

Если в ваших эритроцитах отсутствует какой-либо антиген с высокой распространенностью, значит, вы «отрицательны» для этой группы крови. Если вы получаете кровь от «положительного» донора, ваши собственные антитела могут реагировать с несовместимыми донорскими клетками крови, вызывая дальнейшую реакцию иммунной системы. Эти трансфузионные реакции могут быть летальными.

Поскольку она есть у очень немногих людей, редкая кровь по определению вряд ли когда-либо понадобится. Но когда это так, поиск донора и сдача крови пациенту в кризисной ситуации может превратиться в отчаянную гонку на время. Это почти наверняка потребует участия запутанной международной сети людей, незаметно работающих за суетой «обычного» донорства крови, чтобы найти донора в одной стране и переправить мешок своей крови в другую.

Кровь © Greg White

Кровь © Greg White


Сорок лет назад, когда десятилетний Томас попал в университетскую больницу Женевы с обычной детской инфекцией, его анализ крови показал кое-что очень любопытное: ему, похоже, не хватало всей системы групп крови.

Существует 35 систем групп крови, организованных в соответствии с генами, несущими информацию для производства антигенов в каждой системе. Большинство из 342 антигенов группы крови принадлежат к одной из этих систем. Rh-система (ранее известная как «резус») является самой крупной и содержит 61 антиген.

Самый важный из этих резус-антигенов, антиген D, довольно часто отсутствует у кавказцев, из которых около 15 процентов являются резус-D-отрицательными (чаще, хотя и неточно, называются резус-отрицательной кровью). Но казалось, что у Томаса не было всех антигенов резус-фактора. Если это подозрение подтвердится, то его группа крови Rh станет нулевой - одной из самых редких в мире и феноменальным открытием для больничных гематологов.

Кровь с нулевым резус- фактором впервые была описана в 1961 году у австралийской женщины-аборигена. До этого врачи предполагали, что эмбрион, у которого отсутствуют все антигены клеток крови резус-фактора, не выживет, не говоря уже о том, чтобы вырасти в нормального здорового взрослого человека. К 2010 году, почти пять десятилетий спустя, во всем мире было зарегистрировано около 43 человек с нулевым резус- фактором крови.

С трудом веря в то, что она видела, доктор Мари-Хосе Стеллинг, в то время заведующая лабораторией гематологии и иммуно-гематологии университетской больницы Женевы, отправила кровь Томаса на анализ в Амстердам, а затем в Париж. Результаты подтвердили ее выводы: у Томаса в крови отсутствовал резус- фактор . И с этим он мгновенно стал бесконечно ценным для медицины и науки.

Исследователи, стремящиеся разгадать тайны физиологической роли интригующей сложной системы резус-фактора, стремятся заполучить нулевой резус- фактор крови, поскольку она предлагает идеальную систему «нокаута». Редко отрицательная кровь настолько востребована для исследований, что, хотя все образцы, хранящиеся в банках крови, анонимны, были случаи, когда ученые пытались отследить отдельных доноров и напрямую обратиться к ним с просьбой о крови.

Кровь © Greg White

Кровь © Greg White


А поскольку кровь с нулевым резус-фактором можно считать «универсальной» кровью для всех, у кого редкие группы крови в системе резус-фактора, ее способность к спасению жизни огромна. Как таковой, он также высоко ценится врачами - хотя его будут давать пациентам только в экстремальных обстоятельствах и после очень тщательного рассмотрения, потому что его может быть почти невозможно заменить. «Это золотая кровь», - говорит доктор Тьерри Пейрард, нынешний директор Национальной референс-лаборатории иммуногематологии в Париже.

Группы крови передаются по наследству, и известно, что нулевой резус передается по наследству. Итак, следующим шагом гематологов в Женеве было проверить семью Томаса в надежде найти другой источник, особенно потому, что Томас не сможет делать пожертвования, пока ему не исполнится 18 лет. Все выглядело еще более обнадеживающим, когда выяснилось, что это были деды Томаса. были кузенами третьей степени. Но тесты показали, что нулевой резус- фактор Томаса был вызван двумя совершенно разными случайными мутациями с обеих сторон. Чистый шанс, дважды превышающий, перед лицом исчезающе малой вероятности.

Кровь © Greg White

Кровь © Greg White


В 2013 году Уолтер Удоеоп получил письмо от старого друга из Нигерии. У 70-летней матери отца Джеральда Аниети Акаты была опухоль в сердце, но ни одна больница в Нигерии не могла провести операцию, в которой она нуждалась. Аката приложил медицинские записи своей матери, прося помощи Уолтера.

Уолтер, консультант Медицинского центра Джонсон-Сити, штат Теннесси, с самого начала знал, что это будет нелегко. Операция Франсиски Акаты обошлась бы в устрашающий минимум 150 000 долларов, если бы она была сделана в США. Отец Аката был пастором в Джонсон-Сити в течение нескольких лет, и сначала Уолтер надеялся заручиться помощью церкви и больниц, в которых служил его друг. Но ни один из них не смог собрать такую ​​большую сумму денег.

Он напомнил, что другому другу недавно сделали операцию на открытом сердце в Объединенных Арабских Эмиратах (ОАЭ) всего за 20 000 долларов. Он позвонил в больницу, и сотрудники согласились прооперировать Франциску. Прихожане отца Акаты в США и Нигерии собрали деньги, и три месяца спустя Франциска Аката летела на восток, в ОАЭ.

Но через несколько дней после ее госпитализации врачи сказали Франциске, что анализы крови показали, что у нее редкая группа крови, которую разделяют 0,2 процента белого населения: лютеранский b отрицательный. Ситуация усложняется тем, что она также была отрицательной - необычная, но официально не редкая группа крови, о которой многие из нас слышали, и ее разделяют около 5 процентов людей. Эта комбинация сделала кровь Франциски такой редкой, что было бы трудно, если не невозможно, найти ей равную.

Поскольку в ОАЭ или других странах Персидского залива не было совместимой крови, г-же Акате пришлось лететь домой и ждать, пока не будет найдена подходящая кровь. В больнице искали кровь, но в последующие две недели не нашли.

Уолтер запросил у Франциски анализы крови в больнице, а затем начал поиск совместимой крови в США. Он пробовал один центр крови за другим по всей стране, прежде чем его направили в Американскую программу редких доноров в Филадельфии, базу данных всех редких доноров крови в Америке. Наконец, он нашел подходящих доноров.

Его облегчение было недолгим, потому что, как могли бы ему сказать Томас или Пейрард, крови намного труднее пересекать границы, чем людям. «Вы не представляете, насколько сложно импортировать или экспортировать редкую кровь», - говорит Пейрард. «Ваш пациент умирает, и в вашем офисе есть люди, которые просят эту бумагу и эту форму. Это просто безумие. Это не телевизор, это не машина. Это кровь».

Иногда отправка крови из одной страны в другую - это больше, чем бюрократический кошмар. Как теперь обнаружил Уолтер, больница в ОАЭ придерживалась политики не принимать донорскую кровь из-за пределов государств Персидского залива, а это означало, что Франциска не сможет использовать кровь, которую он нашел в Америке.

Ситуация выглядела безрадостной. Но затем, после случайной встречи с коллегой, отец Аката узнал о небольшой больнице общего профиля в Камеруне, соседнем с Нигерией на востоке, где была создана программа кардиохирургии при финансовой поддержке католической церкви. Уолтер связался с тамошними хирургами, которые подтвердили, что могут сделать операцию, если он предоставит подходящую кровь.

Американская программа редких доноров обратилась в Южноафриканскую национальную службу крови, в которой были перечислены четыре подходящих донора; однако один из них был недоступен, один не смог сделать пожертвование до конца года, а двое отказались от сдачи пожертвований по медицинским показаниям. Все это общие проблемы с редкими донорами. Есть ограничения на то, как часто люди могут делать пожертвования. Более того, отслеживание доноров также может быть проблемой - некоторые заболевают или умирают, а другие переезжают домой, не обновив службы крови.

В банке замороженной редкой крови Южной Африки было две единицы совместимой крови, но замороженная кровь имеет срок службы 48 часов по сравнению с четырьмя неделями для свежей крови. Если его задержат на таможне или задержат по какой-либо другой причине, к тому времени, когда он будет доставлен в больницу в Камеруне, он окажется непригодным для использования. Чтобы использовать замороженную южноафриканскую кровь, Франциске пришлось бы сделать операцию в Южной Африке. У Уолтера не было вариантов.

Кровь © Greg White

Кровь © Greg White


Когда ему исполнилось 18 лет, Томасу посоветовали сдать кровь для себя. В Швейцарии сейчас нет банка замороженной крови, поэтому его кровь хранится в редких банках крови в Париже и Амстердаме. Он едет во Францию, чтобы сдать кровь, избегая бюрократического аппарата, который сработал бы, если бы его кровь была отправлена через швейцарскую границу в Париж.

Первая срочная просьба поступила через несколько лет после того, как Томас начал сдавать кровь, когда ему позвонили и спросили, не возражает ли он взять и оплатить такси до центра крови в Женеве, чтобы сдать кровь для новорожденного. В этот момент он убедился, насколько ценна его кровь. Возможно, это было также первым намеком на то, что пожертвование в конечном итоге будет на его счету. Некоторые страны действительно платят донорам (а некоторые платят больше за редкую кровь), чтобы поощрять сдачу крови. Но большинство национальных служб крови не платят, чтобы отпугнуть доноров с такими инфекциями, как ВИЧ.

Альтруистический дух служб крови в Западной Европе означает, что они также не покрывают транспортные расходы доноров или отгулы на работе, которые представляют собой плату за кровь. Они даже не могут отправить такси, чтобы отвезти редкого донора в центр крови, хотя сама кровь может доставить на такси из центра к пациенту.

Это то, что может стать неприятной и потенциально фатальной проблемой. Тьерри Пейрар рассказал мне, что недавно с ним связался врач из Цюриха с просьбой сдать кровь с другой редкой комбинацией негативов для пациента, которому предстоит операция. Во Франции было всего четыре совместимых донора, и Пейрар смог связаться по телефону только с двумя. Одной из них была 64-летняя женщина, жившая в деревне недалеко от Тулузы. Хотя она была более чем готова поехать в центр крови в городе и сдать кровь, поскольку она не может водить машину, она просто не могла туда добраться.

Так что, если врач снова не перевезет его через границу - вежливость выходит далеко за рамки служебных обязанностей между врачом и пациентом - Томас возьмет дневной отпуск на работе два раза в год и поедет в Аннемас во Франции, чтобы сделать пожертвование, заплатив свою собственные расходы на проезд туда и обратно.


У Уолтера был последний шанс найти кровь, в которой так отчаянно нуждалась Франциска Аката: небольшая лаборатория на другом берегу Атлантики. Скромный размер Международной референс-лаборатории группы крови (IBGRL) в Филтоне, недалеко от Бристоля, в Англии, вводит в заблуждение; Опыт IBGRL означает, что это одна из ведущих в мире лабораторий по идентификации редкой крови.

Если донор и реципиент находятся в разных странах, службы крови обеих стран оговаривают стоимость. Запрашивающая страна обычно покрывает расходы по доставке крови при температуре 4 ° C, температуре, при которой свежие эритроциты должны сохраняться, чтобы они оставались нетронутыми перед переливанием.

«Как правило, это взаимное соглашение между странами, так что никто, кому когда-либо понадобится кровь, не будет наказан за то, что находится там, где они есть», - сказала мне Николь Торнтон, руководитель службы поддержки красных ячеек в IBGRL. «Некоторые страны взимают немного больше за единицу крови, но жестких правил нет. Большинство из них не берут слишком много, потому что в какой-то момент они могут оказаться в такой же ситуации ». В Великобритании плата составляет 125,23 фунта стерлингов за пакет с кровью.

Уолтер связался с Торнтоном, который провел поиск в Международной группе редких доноров и выявил 550 активных доноров с отрицательным O / лютеранским b отрицательным донором по всему миру. Поскольку они передаются по наследству, группы крови, как правило, объединяются в определенные группы населения, и 400 из этих доноров оказались в Великобритании - большинство из них в Лондоне или его окрестностях. Полет из Великобритании в Камерун будет намного короче, чем из США. И кровь была бы свежей.

Поскольку кровь была в наличии, и поскольку было бы нецелесообразно отправлять вторую партию крови, если Франциске потребуется более четырех единиц, службы крови Великобритании согласились отправить шесть пакетов крови. Все шесть доноров из Великобритании, которым позвонили и смогли сделать пожертвование, сделали это в течение нескольких дней.

В Рочестере, Кент, Англия, это было 104-е пожертвование Джеймса*. Впервые он сдал кровь в 18-летнем возрасте в армии в 1957 году, когда ему сказали, что его кровь с отрицательной отрицательной оценкой «хороша для голубых младенцев». В 1985 году он получил письмо, в котором объяснялось, что его кровь была редкой (хотя и не настолько редкой), и с вопросом, будет ли кто-нибудь из его семьи сдавать кровь для анализа. Однако члены семьи, которых он спросил, неохотно, полагая, что им «нужна их кровь для себя».

Несколько лет спустя, в начале 1990-х годов, Джеймсу впервые позвонили из службы крови и спросили, не возражает ли он «зайти в местную больницу, чтобы сдать кровь для кого-то в Голландии». Там ему сказали, что такси ждет его крови. Он не считал это особенно необычным, говоря, что все это было пожертвованием на день.

Он не удивился, что его снова вызвали, но он не знал, что его кровь собирается в Камерун. И раньше он не знал, что он лютеранец b отрицательный, а также отрицательный O. Он был удивлен и слегка заинтригован, узнав, что в мире всего 550 известных людей одной крови.

Пакет с кровью Джеймса присоединился к пяти пакетам от других доноров, и все шесть были доставлены курьером в Тутинг на юге Лондона, чтобы начать свое 7000-километровое путешествие.

Именно тогда Уолтер обнаружил, насколько на самом деле удалена больница. Кумбо, в горах на северо-западе Камеруна, находится более чем в 400 км к северу от Дуалы и Яунде, где расположены основные международные аэропорты страны. Крови придется пройти несколько часов, чтобы добраться туда, натыкаясь на грунтовую дорогу в мартовскую жару. Даже в упаковке со льдом было бы трудно поддерживать температуру 4 ° C, сохраняющую клетки.

Кровь Франсиски Акаты приземлилась в международном аэропорту Дуала и прошла таможенную очистку к полудню в пятницу, 21 марта 2014 года. На улице ждал вертолет, доставленный в последнюю минуту больницей, чтобы избежать долгой дороги. Ее кровь дошла до Кумбо и прибыла в 14.00, сразу после того, как Франциску привезли в операционную.

Операция прошла успешно, и католическая епархия Кумбо нашла ей место, где она могла поправиться перед отлетом домой. Уолтер до сих пор восхищается усилиями стольких людей - на трех разных континентах - спасти одну жизнь, «точно так же, как пастырь, который оставил 99 овец и пошел за пропавшей».

Поскольку его кровь может быть сдана любому человеку с отрицательным резус-фактором, Томас смог спасти бесчисленное количество жизней. Но если ему самому когда-нибудь понадобится кровь, он сможет получить только кровь с нулевым резус- фактором . Если он жертвует единицу для себя, он должен разрешить использовать ее всем, кому она может понадобиться.

Это оставляет Томаса зависимым от других нулевых доноров по резус- фактору . Но из других 40 с лишним человек, известных во всем мире с нулевым резус- фактором , только шесть или около того, помимо Томаса, могут сдавать кровь. И все они очень далеко: их местоположения включают Бразилию, Японию, Китай, США и Ирландию. Нежелание сдавать кровь, возможно, и понятно, но оно ложится дополнительным бременем на людей, которые сдают кровь. Вероятно, поэтому Томас, когда мы с Пейрардом встретили его в Лозанне, встретили нас с легким весельем. "Интересно ли подставить лицо мешку с кровью?"

За чаем он описал влияние своей крови на его жизнь. В детстве он не мог пойти в летний лагерь, потому что родители опасались, что с ним может случиться несчастный случай. Став взрослым, он принимает разумные меры предосторожности: осторожно водит машину и не ездит в страны, где нет современных больниц. Он держит в бумажнике карточку из Французской национальной справочной лаборатории иммуногематологии в Париже, подтверждающую его нулевую группу крови по резус-фактору, на случай, если он когда-нибудь попадет в больницу. Но одна вещь, которая у него в крови - и почти у всех, кто вырос в тени Альп, - это катание на лыжах. Воздержание, похоже, было вариантом, который он даже не рассматривал.

Единственный очевидный эффект, который он испытывает на здоровье, - это легкая анемия, поэтому ему посоветовали сдавать кровь дважды в год вместо четырех раз. Интересно, что один врач однажды спросил, вспыльчив ли он. На самом деле все обстоит наоборот: «Я очень спокоен. Это просто моя личность или моя кровь влияет или нет, я не знаю».

В целом, Томас спокойно относится к своему «состоянию». «У меня нет такой проблемы, как гемофилия, которая влияет на повседневную жизнь. В этом смысле мне повезло. Я также рад, что когда мне сказали, что у меня особенная кровь, они сказали мне, что иметь детей - это нормально. Мне разрешили завести семью, так что я счастлива».

Доноры вроде Джеймса и Томаса никогда не узнают, что случилось с их кровью, а гематологи не пересекают границы, чтобы выразить свою признательность. Но в этот день, когда мы сидели в комнате, залитой весенним солнечным светом, глядя на туманные пики с белыми крапинками, Пейрард сказал Томасу, что его кровь спасла жизни. Совсем недавно из Франции в Швейцарию отправили отряд для маленького ребенка, который в противном случае умер бы.

С одной стороны, кровь Томаса действительно отделяет его от всех нас. С другой стороны, как заметил французский философ Симона Вейль, каждое разделение является связующим звеном.

А другая кровь Томаса дала ему странную неожиданную привилегию. Когда он должен был быть призван на военную службу, врач, который первым рассказал ему о его крови, доктор Мари-Хосе Стеллинг, написала в армию, что ему слишком опасно проходить военную службу, поэтому он был освобожден. За последние 40 с лишним лет Томас и Стеллинг установили особенно близкие отношения. В прошлом году она присоединилась к нему, его семье и друзьям, чтобы отпраздновать его 50-летие на лодке по Женевскому озеру. «Она была очень добра, - говорит Томас. «Она увидела человеческий аспект отсутствия резус- фактора, а не просто мешок с кровью».

* Имя изменено.



(Copyrighted © Перевод с англ. Louiza Smith)

Источник:
Penny Bailey
«The man with the golden blood»