30 лет назад американские хирурги впервые смогли успешно разделить краниопагов — сиамских близнецов, сросшихся головами. Сложнейшая операция готовилась несколько месяцев. И вот два маленьких тела, соединенные макушками, лежат перед бригадой специалистов. Руководитель нейрохирургического отделения клиники в Балтиморе (США) Донлин Лонг предлагает взять скальпель молодому врачу Бенджамину Карсону.
В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек. Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив. Но краниопагия — редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов — попробуем разобраться.
Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения — нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения — деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.
Ошибка деления
Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения — нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения — деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.
 |
Схема появления сиамских близнецов
по разным теориям
|
Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).
Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.
Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.
Первый вопрос — нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл — не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов — свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.
Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.
Важный и широко обсуждаемый этический вопрос — следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами — это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.
На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов — статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.
Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.
Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач — Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.
Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.
Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке — единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии — своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.
Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.
Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.
В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.
Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.
Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы — как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения — судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.
Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.
В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы — Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.
Существуют и другие варианты сращения: часть из них не может быть «исправлена» хирургами, другие даже не сразу опознают как явление сиамских близнецов. Один из редко встречающихся видов срастания — так называемый «паразитический близнец»: в этом случае один из близнецов развит очень слабо и по сути живет за счет здорового собрата. Случалось, что паразитический близнец принимался долгое время за растущую раковую опухоль.
За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко — 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.
В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.
Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.
Один или двое?
Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.
Первый вопрос — нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл — не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов — свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.
Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.
Важный и широко обсуждаемый этический вопрос — следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами — это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.
Привет из Сиама
На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов — статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.
Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.
Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач — Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.
Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.
Виды аномалий
Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке — единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии — своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.
Омфалопаги
Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.
Торакопаги
Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.
В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.
Пигопаги
Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.
Ишиопаги
Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы — как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения — судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.
Краниопаги
Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.
В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы — Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.
Существуют и другие варианты сращения: часть из них не может быть «исправлена» хирургами, другие даже не сразу опознают как явление сиамских близнецов. Один из редко встречающихся видов срастания — так называемый «паразитический близнец»: в этом случае один из близнецов развит очень слабо и по сути живет за счет здорового собрата. Случалось, что паразитический близнец принимался долгое время за растущую раковую опухоль.
Вместе навсегда
За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко — 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.
В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.